akustikusneurinom (akustisk neuroma) og neurofibromatosis

Hvad er en akustikusneurinom (akustisk neuroma)?

Hvordan er en akustikusneurinom diagnosticeret?

Hvordan er en akustikusneurinom behandles?

Hvad er forskellen mellem unilaterale og bilaterale akustikusneurinom?

Hvad gøres om akustikusneurinom?

Hvor kan jeg finde mere information om akustikusneurinom?

En akustikusneurinom (også kendt som akustisk neuroma, akustisk neurinom eller akustisk neurilemoma) er en godartet, normalt langsomt voksende tumor, der udvikler sig fra balancen og hørelse nerver leverer det indre øre. Tumoren kommer fra en overproduktion af Schwann celler-de celler, der normalt wrap omkring nervefibre som løg hud til at hjælpe støtte og isolere nerver. Som det akustikusneurinom vokser, det påvirker hørelse og balance nerver, som regel forårsager ensidig (ensidig) eller asymmetrisk høretab, tinnitus (ringen i øret), og svimmelhed / tab af balance. Som tumoren vokser, kan det forstyrre ansigtet fornemmelse nerve (trigeminusnerven), forårsager ansigtet følelsesløshed. Akustikusneurinom kan også påvirke facial nerve (for musklerne i ansigtet) forårsager facial svaghed eller lammelse på siden af ​​tumoren. Hvis tumor bliver stor, vil det i sidste ende presse mod nærliggende hjernens strukturer (såsom hjernestammen og cerebellum), bliver livstruende.

Ensidig / asymmetrisk høretab og / eller tinnitus og tab af balance / svimmelhed er tidlige tegn på en akustikusneurinom. Desværre er nogle gange svært tidlig påvisning af tumoren, fordi symptomerne kan være subtile og vises muligvis ikke i begyndelsen faser af vækst. Også, høretab, svimmelhed og tinnitus er almindelige symptomer på mange mellemledere og indre øre problemer (det vigtige punkt her er, at ensidige eller asymmetriske symptomer er de bekymrende dem). Når symptomerne synes, en grundig øre undersøgelse og hørelse og balance test (audiogram, electronystagmography, auditive hjernestamme respons) er afgørende for en korrekt diagnose. Magnetisk resonans imaging (MRI) scanninger er kritiske i tidlig påvisning af en akustikusneurinom og er nyttige i at bestemme placeringen og størrelsen af ​​en tumor og i planlægningen af ​​sin mikrokirurgisk fjernelse.

Tidlig diagnose af en akustikusneurinom er nøglen til at forebygge de alvorlige konsekvenser. Der er tre muligheder for at styre en akustikusneurinom: (1) kirurgisk fjernelse, (2) stråling, og (3) observation. Nogle gange er tumor fjernes kirurgisk (udskåret). Den nøjagtige type af operation udført afhænger af størrelsen af ​​tumoren og niveauet af hørelse i det berørte øre. Hvis tumor er lille, kan hørelse blive frelst og ledsagende symptomer kan forbedres ved at fjerne det for at forhindre dens endelige effekt på hørenerven. Som tumoren vokser større, kirurgisk fjernelse er mere kompliceret, fordi tumoren kan have beskadiget de nerver, der styrer ansigts bevægelser, hørelse, og balance og kan også have påvirket andre nerver og strukturer i hjernen.

Fjernelsen af ​​tumorer påvirker hørelse, balance, eller ansigts nerver kan undertiden gøre patientens symptomer værre, fordi disse nerver kan komme til skade under tumor fjernelse.

Som et alternativ til konventionelle kirurgiske teknikker, strålebehandling (dvs. strålebehandling-en “gamma kniven” eller LINAC) kan anvendes til at reducere størrelsen eller begrænse væksten af ​​tumoren. Strålebehandling er undertiden den foretrukne løsning for ældre patienter, patienter i dårlig medicinsk sundhed, patienter med bilateral akustikusneurinom (tumor påvirker begge ører), eller patienter, hvis tumor påvirker deres eneste hørende øre. Når tumoren er lille og ikke vokser, kan det være rimeligt at “se” tumor for vækst. MR-scanninger bruges til nøje at overvåge tumor for enhver vækst.

Ensidige akustikusneurinom påvirker kun det ene øre. De tegner sig for cirka 8 procent af alle tumorer inde i kraniet, cirka en ud af hver 100.000 personer om året udvikler en akustikusneurinom. Symptomerne kan udvikle i alle aldre, men opstår som regel i alderen mellem 30 og 60 år. De fleste ensidige akustikusneurinom er ikke arvelig og forekommer sporadisk.

Cirka en ud af hver 100.000 personer om året udvikler en akustikusneurinom.

Bilaterale akustikusneurinom påvirker både hørelse nerver og er normalt forbundet med en genetisk lidelse kaldet neurofibromatosis type 2 (NF2). Halvdelen af ​​de ramte personer har arvet lidelsen fra en berørt forælder og halvdelen synes at have en mutation for første gang i deres familie. Hvert barn af en berørt forælder har en 50 procent chance for at arve sygdommen. I modsætning til dem med en ensidig akustikusneurinom, personer med NF2 normalt udvikler symptomer i deres teenageår eller tidlige voksenalder. Desuden patienter med NF2 udvikler normalt flere hjerne og rygmarv tumorer. De kan også udvikle tumorer i nerver vigtige for synkning, tale, øjet og ansigtet bevægelse, og i ansigtet fornemmelse. Bestemmelse af den bedste forvaltning af de akustikusneurinom samt ekstra nerve, hjerne og rygmarv tumorer er mere kompliceret end at beslutte, hvordan man behandler en ensidig akustikusneurinom. Yderligere forskning er nødvendig for at bestemme den bedste behandling for personer med NF2.

Forskere mener, at både ensidige og bilaterale akustikusneurinom danner efter tabet af funktionen af ​​et gen på kromosom 22. (Et gen er en lille del af DNA ansvarlig for en særlig egenskab som hårfarve eller hudfarve). Forskerne mener, at dette bestemt gen på kromosom 22 frembringer et protein, der styrer væksten af ​​Schwann-celler. Når dette gen funktionsfejl, Schwann cellevækst er ukontrolleret, hvilket resulterer i en tumor. Forskerne mener også, at dette gen kan hjælpe med at kontrollere væksten af ​​andre typer af tumorer. I NF2 patienter, er den defekte gen på kromosom 22 arvet. For personer med unilateral akustikusneurinom dog nogle forskere hypotesen, at dette gen eller anden måde mister sin evne til at fungere ordentligt.

Der er tre muligheder for at styre en akustikusneurinom: (1) kirurgisk fjernelse, (2) stråling, og (3) observation.

Forskere fortsætte med at studere de molekylære veje, der styrer normal Schwann udvikling celle til bedre at kunne identificere genmutationer, der resulterer i akustikusneurinom. Forskere arbejder for bedre at forstå, hvordan genet virker, så de kan begynde at udvikle nye terapier til styring af overproduktion af Schwann-celler i individer med akustikusneurinom. Lære mere om den måde generne hjælpe med at kontrollere Schwann cellevækst kan hjælpe med at forhindre andre hjernetumorer. Desuden er forskerne at udvikle robotteknologi til at hjælpe læger med akustisk neuroma kirurgi.

Den opretholder en fortegnelse over organisationer, der giver oplysninger om de normale og uordnede processer hørelse, balance, smag, lugt, stemme, tale og sprog.

Brug følgende nøgleord til at finde organisationer, der kan besvare spørgsmål og give oplysninger om om akustikusneurinom og neurofibromatosis

Regeringen Pub. No. 99-580; November 2015