sklerodermi sygdom

Sklerodermi (skleer-oh-DUR-muh) er en gruppe af sjældne sygdomme, der involverer hærdning og stramning af huden og bindevævet – fibrene, der giver rammerne og støtte til din krop.

I nogle mennesker, sklerodermi påvirker kun huden. Men i mange mennesker, sklerodermi skader også strukturer ud over huden – såsom blodkar, indre organer og fordøjelseskanalen. Tegn og symptomer varierer, afhængigt af hvilke strukturer er berørt.

Symptomer

Sklerodermi påvirker kvinder oftere end mænd, og opstår oftest i alderen mellem 30 og 50. Mens der ikke er nogen kur mod sklerodermi, en bred vifte af behandlinger kan lette symptomerne og forbedre livskvaliteten.

Hud. Næsten alle, der har sklerodermi oplever en hærdning og stramning af pletter på huden. Disse plastre kan formet som ovaler eller lige linjer. Antallet, placeringen og størrelsen af ​​de patches variere afhængigt af sklerodermi. Hud kan vises skinnende, fordi det er så stram, og bevægelse af det ramte område kan være begrænset .; Fingre eller tæer. En af de tidligste tegn på sklerodermi er en overdrevet reaktion på kulde eller følelsesmæssig nød, som kan forårsage følelsesløshed, smerte eller farveændringer i fingre eller tæer. Kaldet Raynauds fænomen, denne tilstand forekommer også hos mennesker, der ikke har sklerodermi .; Fordøjelsessystemet. Udover syre refluks, som kan skade den del af spiserøret nærmest maven, kan nogle mennesker med sklerodermi også have problemer med at optage næringsstoffer, hvis deres tarm muskler ikke bevæger maden ordentligt gennem tarmene .; Hjerte, lunger eller nyrer. I sjældne tilfælde kan sklerodermi påvirke funktionen af ​​hjerte, lunger eller nyrer. Disse problemer kan blive livstruende.

Sklerodermi er en progressiv lidelse karakteriseret ved fortykkelse og stramning af huden – især på arme, ansigt og hænder – hvilket resulterer i tab af fleksibilitet.

Sklerodermi er tegn og symptomer varierer, afhængigt af hvilke dele af din krop er involveret

Sklerodermi resultater fra en overproduktion og akkumulering af kollagen i kroppens væv. Kollagen er et fibrøst type protein, der gør op kroppens bindevæv, herunder din hud.

Fingerspidser. De mange forskellige Raynauds fænomen, der opstår med sklerodermi kan være så alvorlige, at det begrænsede blod flyde permanent skader vævet ved fingerspidserne, der forårsager gruber eller hud sår (ulcera). I nogle tilfælde kan koldbrand og amputation følge .; Lunger. Ardannelse af lungevæv (lungefibrose) kan resultere i nedsat lungefunktion, nedsat evne til at trække vejret og reducerede tolerance for motion. Du kan også udvikle højt blodtryk i arterierne til lungerne (pulmonal hypertension) .; Nyrer. Når sklerodermi påvirker nyrerne, kan du udvikle en forhøjet blodtryk og et øget niveau af protein i urinen. Mere alvorlige effekter af nyre komplikationer kan omfatte renal krise, som indebærer en pludselig stigning i blodtrykket og hurtig nyresvigt .; Hjerte. Ardannelse af hjerte væv øger din risiko for unormale hjerteslag (arytmi) og kongestiv hjerteinsufficiens, og kan forårsage betændelse i membranøs sæk omgiver hjertet (pericarditis). Sklerodermi kan også hæve trykket på højre side af dit hjerte og få det til at bære ud .; Tænder. Alvorlig stramning af ansigtshuden kan forårsage din mund til at blive mindre og smallere, hvilket kan gøre det svært at børste tænder eller endda få dem professionelt renset. Folk, der har sklerodermi ofte ikke producerer normale mængder af spyt, så risikoen for huller i tænderne stiger endnu mere .; Fordøjelsessystemet. Fordøjelsesproblemer forbundet med sklerodermi kan føre til sure opstød og synkebesvær – nogle beskriver følelse, som om fødevarer sidder fast midtvejs ned i spiserøret – samt anfald af forstoppelse vekslende med episoder af diarré .; Seksuel funktion. Mænd, der har sklerodermi oplever ofte erektil dysfunktion. Sklerodermi kan også påvirke den seksuelle funktion kvinder, ved at nedsætte seksuel smøring og snærende skedeåbningen.

Selvom lægerne er ikke sikker på, hvad beder denne unormale kollagen produktionen, vises kroppens immunsystem til at spille en rolle. Af ukendte årsager immunsystemet vender mod kroppen, der producerer inflammation og overproduktion af kollagen.

Detaljerede beskrivelser af alle dine symptomer; En liste over alle dine medicin og doseringer, herunder nonprescription narkotika og kosttilskud; Spørgsmål til lægen, såsom hvad test eller behandlinger han eller hun kan anbefale

Årsager

Sklerodermi sker langt oftere hos kvinder end den gør hos mænd. Choctaw indianere og afrikansk-amerikanere er mere tilbøjelige end amerikanere af europæisk afstamning til at udvikle den type sklerodermi, der påvirker de indre organer.

Sklerodermi komplikationer variere fra mild til svær og kan påvirke din

Du vil sandsynligvis først bringe dine symptomer opmærksom på din familie læge, som kan henvise dig til en reumatolog – en læge med speciale i behandling af gigt og andre sygdomme i led, muskler og knogler. Fordi sklerodermi kan påvirke mange organsystemer, skal du muligvis se en række speciallæger.

Udnævnelser kan være kortfattet. For at få det bedste ud af den begrænsede tid, planlægge og skrive lister over vigtige oplysninger, herunder

Din læge kan bede nogle af de følgende spørgsmål

Risikofaktorer

Fordi sklerodermi kan tage så mange former og påvirker så mange forskellige områder af kroppen, kan det være vanskeligt at diagnosticere.

Gør dine fingre bliver følelsesløse eller ændre farver, når du får koldt eller ked ?; Har du jævnligt oplever halsbrand eller synkebesvær ?; Har dine forældre eller søskende har haft lignende symptomer?

Komplikationer

Efter en grundig fysisk eksamen, kan lægen foreslå blodprøver for at tjekke for forhøjede niveauer af visse antistoffer produceret af immunsystemet. Han eller hun kan fjerne en lille vævsprøve (biopsi) af din angrebne hud, så det kan undersøges i laboratoriet for abnormiteter.

Udvide blodkarrene. Blodtryk medicin, som udvider blodkarrene kan hjælpe med at forhindre lunge- og nyreproblemer og kan hjælpe med at behandle Raynauds sygdom .; Undertrykke immunsystemet. Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, såsom dem, der efter organtransplantation, kan medvirke til at reducere sklerodermi symptomer .; Reducer mavesyre. Lægemidler såsom omeprazol (prilosec) kan lindre symptomerne på syre refluks .; Forebygge infektioner. Antibiotisk salve kan hjælpe med at forhindre infektion af fingerspids mavesår forårsaget af Raynauds fænomen. Regelmæssige influenza og lungebetændelse vaccinationer kan hjælpe med at beskytte lungerne, der er blevet beskadiget af sklerodermi .; Lindre smerter. Hvis over-the-counter smertestillende hjælper ikke nok, kan du spørge din læge til at ordinere stærkere medicin.

Du kan også brug for vejrtrækning test (test af lungefunktionen), en CT-scanning af dine lunger og ekkokardiografi af hjertet.

Administrer smerte; Forbedre din styrke og mobilitet; Vedligehold uafhængighed med daglige opgaver

Forberedelse til din udnævnelse

I nogle tilfælde, de hudproblemer, der er forbundet med sklerodermi blegne på egen hånd i tre til fem år. Den type sklerodermi, der påvirker indre organer normalt forværres med tiden.

Nr lægemidlet er blevet udviklet, som kan stoppe den underliggende proces med sklerodermi – overproduktion af kollagen. Men en række medikamenter kan hjælpe kontrol sklerodermi symptomer eller hjælpe med at forhindre komplikationer. For at opnå dette, kan disse lægemidler

Amputation. Hvis finger sår fremkaldt af alvorlig Raynauds fænomen har udviklet koldbrand, kan amputation være nødvendigt .; Lungetransplantater. Folk, der har udviklet forhøjet blodtryk i arterierne til deres lunger (pulmonal hypertension) kan være kandidater til lunge transplantationer.

Fysiske eller ergoterapeuter kan hjælpe dig til

Hold dig aktiv. Motion holder din krop smidig, forbedrer blodcirkulationen og lindrer stivhed. Range-of-motion øvelser kan hjælpe med at holde din hud og led fleksible .; Der må ikke ryges. Nikotin får blodkarrene til at kontrakt, hvilket gør Raynauds fænomen værre. Rygning kan også forårsage permanent forsnævring af blodkarrene. Rygestop er svært – spørg din læge om hjælp .; Administrer halsbrand. Undgå fødevarer, der giver dig halsbrand eller gas. Også undgå sene måltider. Løft hovedet af din seng for at holde mavesyre fra sikkerhedskopiere i spiserøret (refluks) som du sover. Antacida kan lindre symptomerne .; Beskyt dig selv mod kulden. Bær varme vanter til beskyttelse når som helst dine hænder er udsat for kulde – selv når du når ind i en fryser. Når du er udenfor i kulden, dække dit ansigt og hoved og slid lag varmt tøj.

Anvendes som en sidste udvej, kan kirurgiske muligheder for sklerodermi komplikationer omfatter

Du kan tage en række skridt til at hjælpe med at styre dine symptomer på sklerodermi

Bevar normale daglige aktiviteter så godt du kan .; Pace dig selv og være sikker på at få resten, du har brug .; Bevar forbindelsen med venner og familie .; Fortsæt med at forfølge hobbyer, som du nyder og er i stand til at gøre.

Test og diagnose

Meditation og afslapning teknikker kan hjælpe dig med at håndtere de frustrationer sklerodermi, og hjælpe med at lindre smerter og træthed.

Som det er tilfældet med andre kroniske sygdomme, kan leve med sklerodermi placere dig på en rutschebane af følelser. Her er nogle forslag til at hjælpe dig selv ud op-og nedture

Prognosen for sklerodermi er forbedret dramatisk i de seneste 30 år som evnen til at opdage og behandle mange af problemerne med sklerodermi har forbedret. Men hvis sklerodermi gør det svært for dig at gøre ting, du nyder, så spørg din læge om måder at komme rundt om forhindringer.

Behandlinger og medicin

Husk, at dit fysiske helbred kan have en direkte indflydelse på din mentale sundhed. Benægtelse, vrede og frustration er fælles med kroniske sygdomme.

Til tider kan det være nødvendigt yderligere værktøjer til at håndtere dine følelser. Fagfolk, såsom terapeuter eller adfærd psykologer, kan være i stand til at hjælpe dig sætte tingene i perspektiv. De kan også hjælpe dig med at udvikle mestringsstrategier, herunder afspændingsteknikker.

Livsstil og hjem retsmidler

Deltagelse i en støttegruppe, hvor du kan dele erfaringer og følelser med andre mennesker, er ofte en god tilgang. Spørg din læge, hvad støttegrupper er tilgængelige i dit samfund.

Alternativ medicin

Symptomer og behandling for

Coping og support

1

Lær mere om sklerodermi

Mere om sklerodermi

 1

)